Degeneration i pann- och tinningloben

Sjukdomens symptom börjar och varierar beroende på sjukdomens placering. Minnesrelaterade symptom förekommer vanligtvis inte i sjukdomens tidiga skede, utan de första symptomen är oftast olika personlighets- och beteendeförändringar eller olika språkliga störningar. Baserat på symptombilden kan de delas in i:

1. Pannlobsdemens

2. Progressiv icke-flytande afasi

3. Semantisk demens

Ungefär hälften av frontotemporala degenerationer är pannlobsdemenser. Frontotemporala degenerationer är den näst vanligaste minnessjukdomen bland personer i arbetsför ålder (under 65 år).

Pannlobdemens

Typiska symptom på pannlobsdemens (frontotemporal demens, FTD) inkluderar personlighets- och beteendeförändringar, som kan visa sig genom:

• Brist på omdöme
• Kort uthållighet
• Bekymmerslöshet
• Taktilitet
• Apati
• Hämningslöshet

Beteendet är ofta stimuli-beroende, vilket innebär att handlingar utförs impulsivt beroende på de stimuli som uppkommer, oavsett om det är meningsfullt. Detta påverkar också den sociala funktionsförmågan negativt.

Minne, perceptionsförmåga och motoriska färdigheter är ofta relativt bevarade, men talproduktionen är vanligtvis mer ansträngande och det kan vara svårt att hitta ord eller förstå deras betydelse. Brist på sjukdomsinsikt är mycket vanligt, och den drabbade kan inte själv bedöma de funktionsnedsättningar som sjukdomen orsakar.

Progressiv icke-flytande afasi

Det mest framträdande symtomet vid progressiv icke-flytande afasi är en språklig störning som innebär icke-flytande tal och minst ett av följande:

• en förlust av grammatiska strukturer (agrammatism),
• felaktigt uttal av ord på ljudnivå,
• ordletningssvårigheter (anomi),
• stamning,
• läs- och skrivsvårigheter och/eller
• nedsatt repetitionsförmåga.

I sjukdomens senare skede kan de språkliga symptomen utvecklas till fullständig stumhet (mutism).

Minnet och andra kognitiva funktioner är ofta relativt väl bevarade. I sjukdomens tidiga skede är de sociala färdigheterna väl bevarade, men när sjukdomen framskrider liknar symtomen de vid frontotemporal demens (se ovan).

Semantisk demens

• försvagar förmågan att förstå ordens betydelser och/eller
• försvagar förmågan att känna igen bekanta föremål och/eller ansikten, kan göra talet ”tomt” (talet låter flytande, men innehållet är meningslöst),
• försvagar förmågan till empati samt
• orsakar ett ovanligt intresse för pengar och sparande.

Minnet och andra kognitiva funktioner är ofta väl bevarade.