Otsa-ohimolohkorappeumat

Sairauden oireet alkavat ja vaihtelevat taudin sijainnin mukaisesti. Muistiin liittyviä oireita ei yleensä ole sairauden alkuvaiheessa, vaan ensioireita ovat tyypillisimmin erilaiset persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutokset tai erilaiset kielelliset häiriöt. Oirekuvien mukaan ne voidaan jakaa:

1. Otsalohkodementia

2. Etenevä sujumaton afasia

3. Semanttinen dementia

Noin puolet otsa-ohimolohkorappeumista on otsalohkodementioita. Otsa-ohimolohkorappeumat ovat työikäisillä (alle 65v.) toiseksi yleisin muistisairaus.

Otsalohkodementia

Otsalohkodementian (frontotemporaalinen dementia, FTD) tyypillisimpiä oireita on persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutos, joka voi ilmetä muun muassa:

• arvostelukyvyttömyytenä
• lyhytjänteisyytenä
• huolettomuutena
• tahdittomuutena
• apaattisuutena
• estottomuutena

Toiminta on usein ärsykesidonnaista, eli toimitaan impulsiivisesti eteen tulevien ärsykkeiden mukaan riippumatta siitä, onko se mielekästä. Tämä kaikki heikentää myös sosiaalista toimintakykyä.

Muisti, havainnointikyky ja motoriset taidot ovat usein kohtalaisesti säilyneet, mutta puheen tuottaminen on normaalia työläämpää ja sanoja voi olla vaikea löytää, tai niiden merkitys voi olla hämärtynyt. Sairaudentunnottomuus on hyvin tavallista ja sairastunut itse ei kykene arvioimaan sairautensa aiheuttamia toimintakyvyn muutoksia.

Etenevä sujumaton afasia

Etenevän sujumattoman afasian näkyvin oire on kielellinen häiriö, johon liittyy sujumaton puhe, ja vähintään yksi seuraavista:

• kieliopin rakenteellinen köyhtyminen (agrammatismi),
• äännetason sanavääristymät tai
• sananlöytämisvaikeus (anomia)
• änkytys,
• lukemis- ja kirjoitushäiriöt ja/tai
• heikentynyt toistamiskyky.

Sairauden myöhäisvaiheessa kielellinen oireisto voi edetä täydelliseen puhumattomuuteen (mutismi).

Muisti ja muut kognitiiviset toiminnot ovat usein suhteellisen hyvin säilyneitä. Sairauden alkuvaiheessa sosiaaliset taidot ovat hyvin säilyneet, mutta sairauden edetessä oireet vastaavat frontotemporaalisen dementian (ks. edellä) oireistoa.

Semanttinen dementia

• heikentää kykyä ymmärtää sanojen merkityksiä ja/tai
• heikentää kykyä tunnistaa tuttuja esineitä ja/tai kasvoja
• voi tehdä puheesta ”tyhjää” (puheentuotanto kuulostaa sujuvalta, mutta sisällöllä ei ole merkitystä),
• heikentää kykyä empatiaan sekä
• aiheuttaa poikkeuksellisen kiinnostuksen rahaan ja säästämiseen.

Muisti ja muut kognitiivisen toimintakyvyn osa-alueet ovat usein säilyneet hyvin.